Conformational maturation of CFTR but not its mutant counterpart (delta F508) occurs in the endoplasmic reticulum and requires ATP.

نویسندگان
چکیده

برای دانلود باید عضویت طلایی داشته باشید

برای دانلود متن کامل این مقاله و بیش از 32 میلیون مقاله دیگر ابتدا ثبت نام کنید

اگر عضو سایت هستید لطفا وارد حساب کاربری خود شوید

منابع مشابه

Delta F508 CFTR pool in the endoplasmic reticulum is increased by calnexin overexpression.

The most common cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) mutant in cystic fibrosis patients, Delta F508 CFTR, is retained in the endoplasmic reticulum (ER) and is consequently degraded by the ubiquitin-proteasome pathway known as ER-associated degradation (ERAD). Because the prolonged interaction of Delta F508 CFTR with calnexin, an ER chaperone, results in the ERAD of Delta F...

متن کامل

Diffusional mobility of the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator mutant, delta F508-CFTR, in the endoplasmic reticulum measured by photobleaching of GFP-CFTR chimeras.

Mutations in the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator protein (CFTR) cause cystic fibrosis. The most common disease-causing mutation, DeltaF508, is retained in the endoplasmic reticulum (ER) and is unable to function as a plasma membrane chloride channel. To investigate whether the ER retention of DeltaF508-CFTR is caused by immobilization and/or aggregation, we have measured the...

متن کامل

the survey of the virtual higher education in iran and the ways of its development and improvement

این پژوهش با هدف "بررسی وضعیت موجود آموزش عالی مجازی در ایران و راههای توسعه و ارتقای آن " و با روش توصیفی-تحلیلی و پیمایشی صورت پذیرفته است. بررسی اسنادو مدارک موجود در زمینه آموزش مجازی نشان داد تعداد دانشجویان و مقاطع تحصیلی و رشته محل های دوره های الکترونیکی چندان مطلوب نبوده و از نظر کیفی نیز وضعیت شاخص خدمات آموزشی اساتید و وضعیت شبکه اینترنت در محیط آموزش مجازی نامطلوب است.

-ATPase Occurs in the Endoplasmic Reticulum and Requires a Vma12p/Vma22p Assembly Complex

Three previously identified genes from Saccharomyces cerevisiae , VMA12 , VMA21 , and VMA22 , encode proteins localized to the endoplasmic reticulum (ER). These three proteins are required for the biogenesis of a functional vacuolar ATPase (V-ATPase), but are not part of the final enzyme complex. Subcellular fractionation and chemical cross-linking studies have revealed that Vma12p and Vma22p f...

متن کامل

: the effect of sericin levels (silk glue protein) on rate of in vitro maturation, fertilization and culture of sheep oocytes

هدف از آزمایش اول بررسی اثر سطوح مختلف سریسین [0 (control), 0.1, 0.5, 1.0, 2.5 %] افزوده شده به محیط , ivm بر cumulus cell expansion، بلوغ هسته و توسعه متوالی جنین، در گوسفندان نژاد سنجابی در فصل تولید مثلی می باشد. از سرگیری میوز به وسیله خارج شدن اولین پولار بادی اندازه گیری و هم چنین درصد رسیدن جنین های دو سلولی به مرحله کلیواژ و بلاستوسیت نیز به عنوان نشانه ای از میزان شایستگی توسعه اولیه ج...

ذخیره در منابع من


  با ذخیره ی این منبع در منابع من، دسترسی به آن را برای استفاده های بعدی آسان تر کنید

ژورنال

عنوان ژورنال: The EMBO Journal

سال: 1994

ISSN: 0261-4189

DOI: 10.1002/j.1460-2075.1994.tb06954.x